Termi hydrokefalia on kreikan kielen sanoista hydro ja cephalus, eli vesi ja pää. Tätä tilaa voidaan kuvata myös likvorin kiertohäiriöksi tai aivo-selkäydinnesteenkiertohäiriöksi.
Hydrokefalia ( tai hydrokefalus ) on jonkin toisen sairauden tai vamman seurauksena aivoihin kehittynyt tila, jossa aivokammioissa choroid plexuksen eli aivokammion seinämän suonipunoksen tuottama aivoselkäydinneste (ts. likvori) ei pääse kulkemaan eteenpäin kammioista seuraavaan tai imeytymään edelleen verenkiertoon, joten se kertyy kammioihin ja johtaa niiden aivokammioiden laajenemiseen tavanomaista suuremmiksi. Kallon sisällä, suljetussa tilassa, tämä nesteen määrän lisääntyminen liian vähäisellä poistumisnopeudella nostaa myös kammioiden ja kallon sisäistä aivopainetta.
Hydrokefalian syntymekanismi vaihtelee ja tavallisimpia syitä ovat:
- synnynnäinen epämuodostuma
- verenvuoto aivokammioon
- kasvaimen aiheuttama likvorin virtaushäiriö
- tulehduksen tai vamman aiheuttama arpeutuma,
- verenvuodon tai aineenvaihduntahäiriön aiheuttama imeytymishäiriö
Perinnöllinen muoto on harvinainen.
Hydrokefalia voidaan jaotella sen aiheuttajien ja syntymekanismien mukaan eri tavoin. Hydrokefalia voi olla esimerkiksi obstruktiivinen (ts. ei-kommunikoiva) tai kommunikoiva.
Obstruktiivisella kuvataan sitä, että hydrokefalia johtuu nestekierron reitillä olevasta tukoksesta, eli jokin prosessi tukkii likvorin kulun kammiosta seuraavaan tässä aivokammiosysteemissä. Tämän tukoksen seurauksena kammiot laajenevat tukoksen proksimaalipuolelta ("yläpuolelta").
Tällaisen tukoksen voi aiheuttaa mm. vuoto (verenpurkauma; hematooma), tuumori (aivokasvain), rakenteellinen poikkeavuus akveduktistenoosi, abskessi eli paise tai infarkti. Tällainen tukos saattaa kehittyä vähitellen vuosien kuluessa, jolloin oireetkin kehittyvät vähitellen, sillä elimistö pystyy alkuun vielä jonkin verran kompensoimaan tätä epätasapainoa likvorin postumisessa kammioista, vaikka kammiotkin laajenevat vähitellen sopivaa tilavuutta isommiksi. Nopeasti syntynyt tukos vastaavasti ilmenee nopeastikin vakavina oireina. Molemmissa tapauksissa riittävän pitkään nesteen liiallinen kerääntyminen kammioihin johtaa vaikeaan vammautumiseen, tajuttomuuteen ja viimein menehtymiseen, mikäli nestettä ei jollain keinolla saada kuljetettua pois kammioista. Mikäli tukoksen aiheuttaja saadaan (kirurgisesti) poistetuksi tai ohitetuksi, niin reitin avautuessa likvorin kulku kammioiden välillä voi palautua normaaliksi, ts. itsenäiseksi.
Kommunikoivassa hydrokefalian muodossa likvorin kulku subaraknoidaalitilassa on estynyt esim. meningiitin jälkitilan vuoksi tai likvorin imeytyminen araknoideavilluksista verenkiertoon on estynyt esim. subaraknoidaalivuodon tai aivovamman jälkitilan vuoksi, eli siis likvor ei poistu kammiojärjestelmästä ja subaraknoidaalitilasta, vaikka se kulkeekin niissä tavanomaisesti. Tämän vuoksi kaikki aivokammiot laajentuvat.
Synnynnäinen hydrokefalia = On sikiön kehityksen aikana geneettisten ja ympäristötekijöiden muodostama yhteisvaikutus .
Kompensoitu hydrokefalia = Diagnosoidaan aikuisiässä, mutta on silti voinut olla syntymästä saakka.
Hankittu hydrokefalia = Pään vamman, aivokasvaimen, kystan, intraventikulaarisen verenvuodon tai keskushermoston infektion seurauksena. Eli syntymän jälkeen kehittynyt tila.
Normaalipaineinen hydrokefalia = Todetaan vanhemmilla aikuisilla, kun kammiot ovat suurentuneet, mutta siellä on vain vähän tai ei ollenkaan painetta. Joskus syy löydetään, mutta usein se jää tuntemattomaksi.
Tavallisimpia hydrokefalian ja kohonneen aivopaineen oireita ovat päänsärky (mikä pahenee tietyssä asennossa, siis jonkin ajan kuluessa makuulla tai pystyssä), pahoinvointi, useat oksentamiset, papillaödeema (ts. staasipapilla) sekä pienillä lapsilla joilla kallon saumat eivät ole vielä kiinnittyneet yhteen, niin pään ympärysmitan kasvaminen tavanomaista nopeammin ja isommaksi sekä ns. pullottava aukile.
Hydrokefalia diagnosoidaan Suomessa n. joka tuhannelta elävänä syntyneeltä lapselta (vuosi?). Pienten keskosten osuus näistä on lisääntynyt 80 -luvulla, mutta muutoin ei esiintyvyydessä ole tapahtunut viime aikoina suurtakaan muutosta (lähde ja tiedot ennen 2000-lukua). Sikiöt, joilla on yksinkertainen hydrokefalia ja loppuraskaus etenee hitaasti, niin omaavat kohtalaisen ennusteen, kuten myös ne joilla on selkäydintyrä (meningo seele). Osalla tila johtaa kuitenkin kuolemaan jo sikiökaudella.
Lapsena todetuista hydrokefalioista suurin osa on saanut alkunsa jo ennen syntymää tai heti sen jälkeen.
Lasten hydrokefalian syyt
Synnynnäiset:
- Akveduktus-stenoosi (ahtaus nestekierrossa) 30%
Kun kolmannen ja neljännen kammioiden välinen pitkä ja kapea käytävä on kaventunut tai tukossa, ehkä infektion, kasvaimen tai verenvuodon takia. Neste kerääntyy tukoksen "ylävirtaan", aiheuttaen hydrokefalian.
-Keskushermoston sulkeutumishäiriöt 10%
Meningomyeloseele: eli selkärankahalkio, joka johtaa usein chiari II epämuodostumaan, joka aiheuttaa osan pikkuaivoista ja neljännestä aivokammiosta työntyvän alas kohti avointa kallonpohjaa.
-Muu epämuodostuma 10%
Chiari: On olemassa kahdelaisia chiari epämuodostumia, jotka molemmat ilmentyvät aivorungon pohjalla, jossa aivot ja selkäydin liittyvät. Alin osa aivoista on siirtynyt alemmaksi kuin normaalisti ja painaakin siksi selkärankaa.
Dandy-Walkerin oireyhtymä: neljäs aivokammio laajenee, koska sen uloskäynnit ovat kokonaan tai osittain sulkeutuneet, ja osa pikkuaivoista ei kehity.
-Kallon sisäiset kystat 5%
Araknoidea kysta: Voi esiintyä missä tahansa aivoissa. Lapsilla ne sijaitsevat usein takakuopan (posterior fossa) ja kolmannen kammion alueella. Nämä kystat ovat täynnä nestettä ja vuorattu araknoideakalvolla. Osa kystista on itsenäisiä, kun taas toiset ovat yhteydessä kammioihin tai subaraknoidaalitilaan
Hankitut:
Perinataali aivoverenvuoto 25%
Tulehdus 10%
Aivokalvontulehdus: on tulehdus aivojen ja selkäytimen kalvoissa. Aiheuttajana on useimmiten bakteeri, mutta voi olla myös virusinfektio. Tulehdus voi arpeuttaa herkkiä kalvoja nesteen kulkureitillä. Hydrokefalia voi kehittyä, jos arpeuma estää nesteen kierron.
Kasvaimet 5%
Yleensä lasten kasvaimet sijaitsevat takakuopassa. Kasvaimen kasvaessa se voi täyttää tai painaa neljänteen aivokammioon estäen nesteen virtaamisen ja aiheuttaen siten hydrokefalian.
Muut syyt 5%
Pään vammat: voi vaurioittaa aivojen kudoksia, hermoja tai verisuonia. Verta voi kulkeutua revenneistä suonista nesteen kulkureitille, aiheuttaen tulehduksen. Nesteen imeytyminen voi siten estyä arpeutuneilla kalvoilla tai verisoluilla. Nesteen virtaus rajoittuu ja synnyttää hydrokefalian.
Selkäydinkohju (spina bifida)
Keskosen aivoverenvuoto
Termi hydrokefalia on kreikan kielen sanoista hydro ja cephalus, eli vesi ja pää. Tätä tilaa voidaan kuvata myös likvorin kiertohäiriöksi tai aivo-selkäydinnesteenkiertohäiriöksi.
Hydrokefalia ( tai hydrokefalus ) on jonkin toisen sairauden tai vamman seurauksena aivoihin kehittynyt tila, jossa aivokammioissa choroid plexuksen eli aivokammion seinämän suonipunoksen tuottama aivoselkäydinneste (ts. likvori) ei pääse kulkemaan eteenpäin kammioista seuraavaan tai imeytymään edelleen verenkiertoon, joten se kertyy kammioihin ja johtaa niiden aivokammioiden laajenemiseen tavanomaista suuremmiksi. Kallon sisällä, suljetussa tilassa, tämä nesteen määrän lisääntyminen liian vähäisellä poistumisnopeudella nostaa myös kammioiden ja kallon sisäistä aivopainetta.
Hydrokefalian syntymekanismi vaihtelee ja tavallisimpia syitä ovat:
- synnynnäinen epämuodostuma
- verenvuoto aivokammioon
- kasvaimen aiheuttama likvorin virtaushäiriö
- tulehduksen tai vamman aiheuttama arpeutuma,
- verenvuodon tai aineenvaihduntahäiriön aiheuttama imeytymishäiriö
Perinnöllinen muoto on harvinainen.
Hydrokefalia voidaan jaotella sen aiheuttajien ja syntymekanismien mukaan eri tavoin. Hydrokefalia voi olla esimerkiksi obstruktiivinen (ts. ei-kommunikoiva) tai kommunikoiva.
Obstruktiivisella kuvataan sitä, että hydrokefalia johtuu nestekierron reitillä olevasta tukoksesta, eli jokin prosessi tukkii likvorin kulun kammiosta seuraavaan tässä aivokammiosysteemissä. Tämän tukoksen seurauksena kammiot laajenevat tukoksen proksimaalipuolelta ("yläpuolelta").
Tällaisen tukoksen voi aiheuttaa mm. vuoto (verenpurkauma; hematooma), tuumori (aivokasvain), rakenteellinen poikkeavuus akveduktistenoosi, abskessi eli paise tai infarkti. Tällainen tukos saattaa kehittyä vähitellen vuosien kuluessa, jolloin oireetkin kehittyvät vähitellen, sillä elimistö pystyy alkuun vielä jonkin verran kompensoimaan tätä epätasapainoa likvorin postumisessa kammioista, vaikka kammiotkin laajenevat vähitellen sopivaa tilavuutta isommiksi. Nopeasti syntynyt tukos vastaavasti ilmenee nopeastikin vakavina oireina. Molemmissa tapauksissa riittävän pitkään nesteen liiallinen kerääntyminen kammioihin johtaa vaikeaan vammautumiseen, tajuttomuuteen ja viimein menehtymiseen, mikäli nestettä ei jollain keinolla saada kuljetettua pois kammioista. Mikäli tukoksen aiheuttaja saadaan (kirurgisesti) poistetuksi tai ohitetuksi, niin reitin avautuessa likvorin kulku kammioiden välillä voi palautua normaaliksi, ts. itsenäiseksi.
Kommunikoivassa hydrokefalian muodossa likvorin kulku subaraknoidaalitilassa on estynyt esim. meningiitin jälkitilan vuoksi tai likvorin imeytyminen araknoideavilluksista verenkiertoon on estynyt esim. subaraknoidaalivuodon tai aivovamman jälkitilan vuoksi, eli siis likvor ei poistu kammiojärjestelmästä ja subaraknoidaalitilasta, vaikka se kulkeekin niissä tavanomaisesti. Tämän vuoksi kaikki aivokammiot laajentuvat.
Synnynnäinen hydrokefalia = On sikiön kehityksen aikana geneettisten ja ympäristötekijöiden muodostama yhteisvaikutus .
Kompensoitu hydrokefalia = Diagnosoidaan aikuisiässä, mutta on silti voinut olla syntymästä saakka.
Hankittu hydrokefalia = Pään vamman, aivokasvaimen, kystan, intraventikulaarisen verenvuodon tai keskushermoston infektion seurauksena. Eli syntymän jälkeen kehittynyt tila.
Normaalipaineinen hydrokefalia = Todetaan vanhemmilla aikuisilla, kun kammiot ovat suurentuneet, mutta siellä on vain vähän tai ei ollenkaan painetta. Joskus syy löydetään, mutta usein se jää tuntemattomaksi.
Tavallisimpia hydrokefalian ja kohonneen aivopaineen oireita ovat päänsärky (mikä pahenee tietyssä asennossa, siis jonkin ajan kuluessa makuulla tai pystyssä), pahoinvointi, useat oksentamiset, papillaödeema (ts. staasipapilla) sekä pienillä lapsilla joilla kallon saumat eivät ole vielä kiinnittyneet yhteen, niin pään ympärysmitan kasvaminen tavanomaista nopeammin ja isommaksi sekä ns. pullottava aukile.
Hydrokefalia diagnosoidaan Suomessa n. joka tuhannelta elävänä syntyneeltä lapselta (vuosi?). Pienten keskosten osuus näistä on lisääntynyt 80 -luvulla, mutta muutoin ei esiintyvyydessä ole tapahtunut viime aikoina suurtakaan muutosta (lähde ja tiedot ennen 2000-lukua). Sikiöt, joilla on yksinkertainen hydrokefalia ja loppuraskaus etenee hitaasti, niin omaavat kohtalaisen ennusteen, kuten myös ne joilla on selkäydintyrä (meningo seele). Osalla tila johtaa kuitenkin kuolemaan jo sikiökaudella.
Lapsena todetuista hydrokefalioista suurin osa on saanut alkunsa jo ennen syntymää tai heti sen jälkeen.
Lasten hydrokefalian syyt
Synnynnäiset:
- Akveduktus-stenoosi (ahtaus nestekierrossa) 30%
Kun kolmannen ja neljännen kammioiden välinen pitkä ja kapea käytävä on kaventunut tai tukossa, ehkä infektion, kasvaimen tai verenvuodon takia. Neste kerääntyy tukoksen "ylävirtaan", aiheuttaen hydrokefalian.
-Keskushermoston sulkeutumishäiriöt 10%
Meningomyeloseele: eli selkärankahalkio, joka johtaa usein chiari II epämuodostumaan, joka aiheuttaa osan pikkuaivoista ja neljännestä aivokammiosta työntyvän alas kohti avointa kallonpohjaa.
-Muu epämuodostuma 10%
Chiari: On olemassa kahdelaisia chiari epämuodostumia, jotka molemmat ilmentyvät aivorungon pohjalla, jossa aivot ja selkäydin liittyvät. Alin osa aivoista on siirtynyt alemmaksi kuin normaalisti ja painaakin siksi selkärankaa.
Dandy-Walkerin oireyhtymä: neljäs aivokammio laajenee, koska sen uloskäynnit ovat kokonaan tai osittain sulkeutuneet, ja osa pikkuaivoista ei kehity.
-Kallon sisäiset kystat 5%
Araknoidea kysta: Voi esiintyä missä tahansa aivoissa. Lapsilla ne sijaitsevat usein takakuopan (posterior fossa) ja kolmannen kammion alueella. Nämä kystat ovat täynnä nestettä ja vuorattu araknoideakalvolla. Osa kystista on itsenäisiä, kun taas toiset ovat yhteydessä kammioihin tai subaraknoidaalitilaan
Hankitut:
Perinataali aivoverenvuoto 25%
Tulehdus 10%
Aivokalvontulehdus: on tulehdus aivojen ja selkäytimen kalvoissa. Aiheuttajana on useimmiten bakteeri, mutta voi olla myös virusinfektio. Tulehdus voi arpeuttaa herkkiä kalvoja nesteen kulkureitillä. Hydrokefalia voi kehittyä, jos arpeuma estää nesteen kierron.
Kasvaimet 5%
Yleensä lasten kasvaimet sijaitsevat takakuopassa. Kasvaimen kasvaessa se voi täyttää tai painaa neljänteen aivokammioon estäen nesteen virtaamisen ja aiheuttaen siten hydrokefalian.
Muut syyt 5%
Pään vammat: voi vaurioittaa aivojen kudoksia, hermoja tai verisuonia. Verta voi kulkeutua revenneistä suonista nesteen kulkureitille, aiheuttaen tulehduksen. Nesteen imeytyminen voi siten estyä arpeutuneilla kalvoilla tai verisoluilla. Nesteen virtaus rajoittuu ja synnyttää hydrokefalian.
Selkäydinkohju (spina bifida)
Keskosen aivoverenvuoto